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La principal manifestación de ambos tipos de DI, en nuestra serie, es la polidipsia-poliuria, sin embargo, la hipertermia síntomas de diabetes insípida en bebés a hipernatremia debe ser considerado en el diagnóstico diferencial, especialmente en el recién nacido y lactante menor. Sin embargo, pueden pasar inadvertidos inicialmente, en especial en aquellos niños alimentados con lactancia materna pues ésta entrega una baja carga de solutos y los signos de deshidratación no se aprecian inmediatamente cuando los lactantes se alimentan con libre demanda.

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Para comprender las manifestaciones clínicas de la DI debemos comprender la fisiología. Dentro de estas alteraciones se encuentran: tumores primarios del sistema nervioso central SNC germinoma, craneofaringiomahistiocitosis de células de Langerhans, sarcoi-dosis, enfermedades autoinmunes o vasculares, trauma, entre otrascomo se demuestra en los estudios radiológicos realizados en los pacientes reportados.

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Se han descrito formas familiares de DIC, de herencia autosómica dominante como recesiva; la primera, tipo neurohipofisiaria, se caracteriza por una deficiencia progresiva de ADH que se expresa con poliuria y polidipsia y debuta entre los 12 meses y los 6 años de edad, pero también puede presentarse hasta los 10 años de edad, su expresión fenotípica es variable e incluso puede mejorar parcialmente en la edad media de la vida 13 OMIM También existe herencia autosómica recesiva, que se manifiesta precozmente en la vida, en general antes de los tres meses de vida, por esta razón un debut a esa edad no descarta una DIC.

Dentro de este grupo se distinguen dos sub-grupos, las formas congénitas que suelen ser de mayor gravedad y se producen por falla a nivel del receptor V2 de herencia recesiva ligada al X Diabetes Insipidus, Nephrogenic, Type I, NDI; OMIM o a nivel del gen de acuapo-rinas 2 que pueden ser de síntomas de diabetes insípida en bebés autosómico recesivo o dominante Diabetes Insipidus.

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Los lactantes y niños pequeños tienen mayor riesgo de deshidratación dada su imposibilidad de acceder libremente a la ingesta de líquidos.

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La edad de inicio de los síntomas, antecedentes familiares y el patrón de ingesta de líquidos nos pueden ayudar a dirigir mejor el estudio. El diagnóstico no siempre es evidente y debe realizarse la PDH en los casos de duda.

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Una de nuestras pacientes, presentaba DIC y deficiencia de hormona de crecimiento, su motivo de consulta fue talla baja, pero en la anamnesis dirigida relataba polidipsia poliuria; la RNM mostró aracnoidocele selar, lo que se ha descrito con asociación a DIC, sin que sea evidente la lesión del tallo síntomas de diabetes insípida en bebés o de la neurohipófisis Cuando se encuentran hallazgos como los antes descritos, es importante realizar evaluación renal completa, que pudiese complementarse con estudios contrastados para evaluar si la hidroureteronefrosis se acompaña de reflujo vesicoureteral.

Si bien es poco frecuente, también se ha descrito falla renal secundaria a hidronefrosis en pacientes con DIN 26, Los pilares fundamentales del tratamiento son: mantener una hidratación adecuada para lograr equilibrio hidra-electrolítico, disminuir la poliuria y asegurar un click at this page calórico suficiente para un óptimo crecimiento y desarrollo La DDAVP es la droga de elección en la DIC, dado su potencia antidiurética, duración de su acción y escasos efectos colaterales 28síntomas de diabetes insípida en bebés la hiponatremia dilucional un efecto adverso potencial 1.

Sin embargo, diversos estudios muestran que la vía oral es igual de efectiva, cómoda de usar y sin mayores efectos adversos 29, Se han descrito variaciones individuales en la dosis necesaria para controlar la diuresis y por este motivo se debe evaluar en forma individual 1.

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Los riñones eliminan los líquidos del torrente sanguíneo. Este desperdicio de líquido se almacena de manera temporal en la vejiga en forma de orina, hasta que orinas. Síntomas de diabetes insípida en bebés cuerpo también puede deshacerse del exceso de líquido a través de la sudoración, la respiración o la diarrea.

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Introduction: Diabetes insipidus DI is a syndrome characterized by polyuria and polydipsia secondary to a decreased secretion or action of the antidiuretic hormone ADH.

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Introducción: La diabetes insípida DI se caracteriza por poliuria y polidipsia, secundario a una disminución de la secreción o acción de la hormona antidiurética.

Su diagnóstico precoz es fundamental. Objetivo: Describir las características clínicas, radiológicas y tratamiento inicial de una serie de ocho pacientes con DI.

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Diseño: Estudio descriptivo-restrospectivo. Sótero del Río entre La RNM mostró lesión intracraneana en todos los pacientes con DIC: nodulo hipofisiario, aracnoidocele selar, Histiocitosis X, germinoma y un paciente sin señal de neurohipófisis.

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Los sujetos con DIN usaron hidroclorotiazida. Conclusión: Polidipsia, poliuria, hipertermia con hipernatremia y falla de medro en lactantes son sugerentes de DI. El tratamiento de estos pacientes debe ser multidiciplinario interactuando pediatra, nefrólogo, endocrinólogo y nutricionista.

La diabetes insípida es un trastorno hormonal.

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El diagnóstico es especialmente difícil en lactantes, en los cuales el principal síntoma suele ser la irritabilidad. Al enfrentarnos a un paciente con síndrome polidipsia-poliuria debemos plantear principalmente dos situaciones que fisiopatológicamente síntomas de diabetes insípida en bebés a la producción excesiva de orina: que esta tenga un origen osmótico Ej.

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Diabetes Mellitus o no osmótica DI. Pacientes y Método. La estatura fue medida usando un estadio-metro de pared Seca, Quickmedical, WA y consignada en cm.

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El peso, en Kg, fue medido usando una escala manual con graduación cada 10 gr Seca, quickmedical, Snoqualme, WA. El índice de masa corporal IMC fue calculado dividiendo el peso kg por el cuadrado de la talla m.

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Peso y estatura fueron convertidas a puntaje z para ajustar por edad cronológica y sexo, usando la referencia del National Center for Health Statistics NCHS La PDH tiene dos etapas; la primera es síntomas de diabetes insípida en bebés la capacidad del riñon de concentrar la orina frente a la restricción y de esta forma confirmar o no see more diagnóstico de DI.

El protocolo utilizado de la PDH se describe en la tabla 1. Para realizar la PDH, los pacientes debieron estar sin enfermedades inter-currentes y realizarse a primera hora del día, con registro de los medicamentos, peso y talla, frecuencia cardíaca y presión arterial.

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En lactantes y prescolares no hubo restricción hídrica nocturna; en escolares y adoles centes se solicitó ayuno entre cuatro a seis horas antes del examen. Sin utilizar ligadura se colocó una vía venosa, síntomas de diabetes insípida en bebés la cual se obtuvieron muestras de sangre sin adicionar anticoagulante 5 mL y en forma concomitante se solicitó una muestra de orina.

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La ecotomografía renal y vesical, se solicitó para evaluar la presencia de dilatación de la vía urinaria, independiente del tipo de DI. Hormona antidiurética y estudio molecular. Se realizó estudio molecular de la diabetes insípida neurogénica a una familia con historia de DIN, fue realizada por el Dr. Daniel G.

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Los resultados fueron expresados como mediana y rango. Características generales. Se evaluaron ocho pacientes tabla 25 de sexo masculino. Al momento del diagnóstico la mediana de edad fue 2 años 9 meses, con un rango entre 9 días y 12 años.

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El tiempo de evolución de los síntomas y signos antes del diagnóstico, fue 7 meses Rango: 8 días a 48 meses.

El puntaje z de la talla al momento del diagnóstico fue -0,41 Rango: -2,12 a 1,41 y para el IMC fue de 1,57 Rango: -3,06 a 1, Prueba de deprivación hídrica.

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Se consideraron como DIN los pacientes 6 al 8. La RNM de encéfalo fue realizada en 7 pacientes, en los cinco pacientes con DIC se encontró alguna lesión intracraneana; el estudio de eco tomografía renal y vesical se realizó en 6 niños, 3 de ellos con dilatación pielocaliciaria.

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Los hallazgos imageneológicos se resumen en la tabla 2. El tiempo de seguimiento de los pacientes con DIN, fluctuó en 2 a 10 años, hasta la fecha ninguno ha presentado deterioro del desarrollo psicomotor. En lactantes, los padres o cuidadores les ofrecían agua frecuentemente, debido a la imposibilidad de manifestar sensación de sed.

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En los pacientes con DIN, todos fueron de sexo masculino y presentaron síntomas precozmente en su vida. La principal manifestación de ambos tipos de DI, en nuestra serie, es la polidipsia-poliuria, sin embargo, la hipertermia asociado a hipernatremia debe ser considerado en el diagnóstico diferencial, especialmente en el síntomas de diabetes insípida en bebés nacido y lactante menor.

Sin embargo, pueden more info inadvertidos inicialmente, en especial en aquellos niños alimentados con lactancia materna pues ésta entrega una baja carga de solutos y los signos de deshidratación no se aprecian inmediatamente cuando los lactantes se alimentan con libre demanda. Para comprender las manifestaciones clínicas de la DI debemos comprender la fisiología.

Dentro de estas alteraciones se encuentran: tumores primarios del sistema nervioso central SNC germinoma, craneofaringiomahistiocitosis de células de Langerhans, sarcoi-dosis, enfermedades autoinmunes o vasculares, trauma, entre otrascomo se demuestra en los estudios radiológicos realizados en los pacientes reportados.

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Se han descrito formas familiares de DIC, de herencia autosómica dominante como recesiva; la primera, tipo neurohipofisiaria, se caracteriza por una deficiencia progresiva de ADH que se expresa con poliuria y polidipsia y debuta entre los 12 meses y los 6 años de edad, pero también puede presentarse hasta los 10 años de edad, su expresión fenotípica es variable e incluso puede mejorar parcialmente en la edad media de la vida 13 OMIM También existe herencia autosómica recesiva, que se manifiesta precozmente en la vida, en general antes de los tres meses de vida, por esta razón síntomas de diabetes insípida en bebés debut a esa edad here descarta una DIC.

Dentro de este grupo se distinguen dos sub-grupos, las formas congénitas que suelen ser de mayor gravedad y se producen por falla a nivel del receptor V2 de herencia recesiva ligada al X Diabetes Insipidus, Nephrogenic, Type I, NDI; OMIM o a nivel del gen de acuapo-rinas 2 síntomas de diabetes insípida en bebés pueden ser de herencia autosómico recesivo o dominante Diabetes Insipidus.

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La edad de inicio de los síntomas, antecedentes familiares y el patrón de ingesta de líquidos nos pueden ayudar a dirigir mejor el estudio. El diagnóstico no siempre es evidente y debe realizarse la PDH en los casos de duda.

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Una de nuestras pacientes, presentaba DIC y deficiencia de hormona de crecimiento, su motivo de consulta fue talla baja, pero en la anamnesis dirigida relataba polidipsia poliuria; la RNM mostró aracnoidocele selar, lo que se ha descrito con asociación a DIC, sin que sea evidente síntomas de diabetes insípida en bebés lesión del tallo hipofisario o de la neurohipófisis Cuando se encuentran hallazgos como los antes descritos, es importante realizar evaluación renal completa, que pudiese complementarse con estudios contrastados para evaluar si la hidroureteronefrosis se acompaña de reflujo vesicoureteral.

Si bien es poco frecuente, también se ha descrito falla renal secundaria a hidronefrosis en pacientes con DIN 26, Los pilares fundamentales del tratamiento son: mantener una hidratación adecuada para lograr equilibrio hidra-electrolítico, disminuir la poliuria y asegurar un aporte calórico suficiente para un óptimo crecimiento y desarrollo La DDAVP es la droga de elección en la DIC, dado su potencia antidiurética, duración de su acción y escasos efectos colaterales 28siendo la hiponatremia dilucional un efecto adverso potencial 1.

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En la DIN primero hay que descartar causas secundarias como drogas, enfermedades sistémicas que requieran de alguna terapia especial. No existe un tratamiento específico, siendo la DIN congénita muy difícil de tratar 2.

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Existe un sitio web que entrega síntomas de diabetes insípida en bebés de alimentación para los padres 34 ; las recomendaciones nutricionales son importantes de discutir paciente a paciente con especialistas en nutrición. En los pacientes con DIC una reducción progresiva del tamaño de la adenohipófisis sería un factor de riesgo para desarrollar otro déficit hormonal, especialmente déficit de hormona de crecimiento; así también, un aumento progresivo del tamaño de la hipófisis anterior estaría fuertemente relacionado con la presencia de un germinoma 1.

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En la literatura existe información que asocia DIN con retraso del desarrollo psicomotor, probablemente asociado a los episodios de des-hidratación hipernatrémica; con el diagnóstico y tratamiento oportuno ha disminuido su incidencia; sin embargo, la hiperactividad y disminución de la atención siguen siendo problemas a largo plazo.

La hidroureteronefrosis debe ser evaluada radiológicamente y por especialistas en nefrología, pues en casos de DIN puede derivar en insuficiencia renal crónica en la segunda década de vida, a causa de enfermedad tromboembólica por deshidratación síntomas de diabetes insípida en bebés insuficiencia post-renal secundaria a hidroureteronefrosis no obstructiva. En conclusión, síntomas como polidipsia, síntomas de diabetes insípida en bebés, hipertermia con hipernatremia y falla de medro en lactantes, deben hacer sospechar la posibilidad de DI, ya sea central o nefrogénica, cuya clasificación se logra por medio de la PDH.

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El seguimiento con ecografía renal y vesical es necesario para determinar oportunamente cambios anatómicos que puedan desencadenar falla renal.

El tratamiento de estos pacientes es multidiciplinario y deben interactuar, entre otros, pediatras, nefrólogos, endocrinólogos y nutricio-nista.

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Estamos en deuda con nuestros pacientes y sus familiares, quienes colaboraron activamente para que este manuscrito pudiera ser escrito. Horm Res ; 59 Suppl síntomas de diabetes insípida en bebés : Pediatr Rev ; 21 4 : Paediatr Drugs ; 4 12 : Am J Med Genet ; 61 1 : J Am Soc Nephrol ; 16 10 : Rev Chil Pediatr ; 75 3 : Investigation of polyuria and polydipsia.

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Current Paediatrics ; 11 5 : Water in health and disease: new aspects of disturbances in water metabolism. Neth J Med ; 65 9 : N Engl J Med ; 14 : Back to basics: congenital nephrogenic diabetes insipidus.

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